Étudier les particularités cliniques, radiologiques, anatomopathologiques de la forme ultra courte (UC) de maladie de Hirschsprung (MH).

Revue de 9 dossiers de patients opérés dans notre centre d’une aganglionnose comprise entre 1 et 4cm de la ligne anopectinée (sur pièce de résection). Les résultats étaient en médiane et extrêmes.

6/9 garçons, émission de méconium à 24 heures [1-72], début des symptômes 2j [1-150], 5 occlusions, 4 ballonnements/constipation. Le délai diagnostic était de 20j [1-629], 2 patients avec manométrie avaient un réflexe recto anal inhibiteur. Quatre patients ont eu des biopsies à la pince de Noblett répétées pour des résultats discordants. 5/9 patients avaient des lavements opaques évocateurs de MH. Tous les patients avaient un diagnostic de MH avant l’abaissement transanal. La longueur de la pièce était 8cm [4-18]. La zone aganglionnaire était de 2,5cm [1,8-3], la zone transitionnelle de 2,5 cm[1-15], les suites opératoires étaient simples pour tous les patients, avec un suivi de 6 mois[1-28].

Les formes UC de MH se diagnostiquent tardivement malgré des symptômes précoces, la manométrie est peu fiable, la Noblett nécessite d’être répétée dans 45 % des cas. L’abaissement transanal demeure le traitement de référence.