Les myopathies inflammatoires sont un groupe hétérogène d’affections auto-immunes du muscle squelettique d’étiologie inconnue. Des caractéristiques cliniques, histologiques et immunopathologiques permettent classiquement de distinguer les polymyosites, dematomyosites et myosites à inclusion. La stratégie thérapeutique est largement empirique en l’absence d’essais contrôlés, dont la réalisation est rendue difficile du fait de l’hétérogénéité de ces affections, de leur rareté et de l’absence de critères d’évaluation validés. Le traitement repose sur les corticoïdes. Ils sont associés à un traitement immunosuppresseur par méthotrexate en cas d’échec ou de corticodépendance, ou d’emblée dans les formes sévères et dans un but d’épargne cortisonique bien que la supériorité d’un traitement initial par méthotrexate ne soit pas actuellement démontrée en l’absence d’étude contrôlée. L’utilisation des immunoglobulines intraveineuses, limitée par leur coût, est réservée aux dermatomyosites réfractaires où leur efficacité est démontrée contre placebo, aux myosites s’accompagnant de troubles de la déglutition, ou en cas de contre-indication aux immunosuppresseurs. En cas d’échec à un traitement de seconde ligne, le plus souvent méthotrexate et corticoïdes, il faut savoir reconsidérer le diagnostic initial avant d’envisager soit l’association méthotrexate-azathioprine, soit de nouvelles options thérapeutiques parmi lesquelles le mycophénolate mofétil et le rituximab. Les anti-TNF⍺ doivent être utilisés avec prudence en raison du risque d’aggravation musculaire paradoxale.