Une splénomégalie est souvent observée chez les enfants atteints de syndromes drépanocytaires majeurs (SDM) et elle peut se compliquer de séquestration splénique ou d’hypersplénisme. Le but de notre travail était d’évaluer la fréquence de la splénomégalie et de décrire son évolution chez les enfants et adolescents drépanocytaires suivis au Centre hospitalier national d’Enfants Albert-Royer (CHNEAR) de Dakar (Sénégal). Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur tous les dossiers de patients atteints de SDM suivis au CHNEAR de janvier 1991 à décembre 2005, à l’exclusion des dossiers incomplets (absence d’informations sur la rate ou insuffisance des données biologiques). Nous avons recueilli et analysé les données sur l’état civil, l’anamnèse, la clinique (en précisant la présence ou l’absence d’une splénomégalie et la taille du débord splénique éventuel par rapport au rebord costal), les examens biologiques et l’évolution notamment de la splénomégalie. Ainsi, 698 dossiers de patients ont été retenus dont 94,6 % d’homozygotes SS, 4,4 % d’hétérozygotes composites SC et 1 % de S-bêtathalassémies. L’âge moyen du début de suivi médical était de 6 ans et 11 mois. Cent vingt-deux patients (17,5 %) avaient une splénomégalie à l’inclusion et le débord de la rate variait de 1 à 17cm, avec une moyenne à 4,7cm. La splénomégalie était significativement plus fréquente chez les patients hétérozygotes composites SC (32,3 %) que chez les homozygotes (16,5 % ; p=0,025). Elle était plus fréquente chez les nourrissons de 0 à 12 mois (25,6 %) et sa fréquence augmentait de la tranche d’âge de 0–5 ans à celle de 6–10 ans avant de diminuer par la suite. L’évolution était marquée par une diminution du débord splénique dans 17,3 % des cas, une disparition de la splénomégalie dans 43,4 %, alors que la taille de la rate était restée stable dans 39,3 % des cas. Une séquestration splénique aiguë avait été observée chez 3 patients homozygotes SS âgés de 27, 29 et 32 mois, avec une évolution favorable après transfusion. Sept patients (6 homozygotes SS et 1 hétérozygote composite SC) avaient présenté un hypersplénisme entre 4 et 13 ans. Une splénectomie avait été effectuée chez 4 de ces cas, alors que l’hypersplénisme avait régressé en 24 à 60 mois après 2 à 3 transfusions dans les 3 autres cas. Il ressort de cette étude que la fréquence de la splénomégalie est relativement faible chez l’enfant drépanocytaire au Sénégal par rapport aux pays d’Afrique Centrale et à la région Arabo-indienne. Le risque de complications telles que la séquestration splénique aiguë et l’hypersplénisme confirme l’intérêt d’un examen clinique régulier de la rate et de l’apprentissage par les parents à la palper en vue d’un diagnostic et d’une prise en charge à temps d’une séquestration splénique aiguë.

Splenomegaly is common in sickle cell disease (SCD) and can lead to complications. In order to evaluate its prevalence and progression in Senegalese children ad adolescents with SCD, we analyzed the records of all patients followed-up at Albert-Royer Children’s Hospital in Dakar, Senegal, from January 1991 to December 2005. Age, clinical course specifying size of the spleen beyond the costal margin, and disease progression were the main data recorded. We included 698 patients (94.6% SS, 4.4% SC and 1% S-beta-thalassemia). The subjects’ mean age when included in the cohort was 6 years and 11 months. Splenomegaly was observed in 122 patients (17.5 %), measuring 1–17cm beyond the costal margin (mean, 4.7cm). Splenomegaly was more frequent in SC patients (32.3 %) compared to SS patients (16.5 %, p=0.025). The frequency was greater in infants aged 0–12 months (25.6 %) and increased from the 1- to 5-year-old age group to the 6- to 10-year-old, before it decreased further. The course of splenomegaly was marked by subsequent reduction in 17.3 % of cases, total reversal in 43.4 %, and no size variation in 39.3 %. Acute splenic sequestration occurred in 3 SS cases aged 27, 29, and 32 months and was managed with blood transfusion. Seven patients (6 SS and 1 SC) aged 4–13 years presented hypersplenism. Splenectomy was performed in 4 of these cases, while the complication reversed after 2 to 3 blood transfusions in the 3 remaining cases. The prevalence of splenomegaly is relatively low in Senegalese children with SCD. The risk of complications requires monitoring the spleen and teaching parents palpation of the baby’s abdomen for early management of splenic sequestration.