Myélopathie postérieure par carence en cuivre acquise - 25/06/10
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Résumé |
Introduction |
La carence en cuivre est une étiologie rare de myélopathie postérieure. Elle s’associe de manière constante à des manifestations hématologiques (anémie et leucopénie). Certaines étiologies acquises sont bien individualisées (chirurgie gastrique, malabsorption, ingestion excessive de zinc), mais, souvent, aucune cause n’est retrouvée. L’évolution sous supplémentation cuprique est très aléatoire sur le plan neurologique.
Observation |
Nous rapportons les observations de deux patients ayant présenté de façon sub-aigüe une myélopathie par carence en cuivre, associée de manière inhabituelle à un syndrome néphrotique et, dans un cas, à une surcharge hépatique en fer. Malgré un retard à la mise en route du traitement, l’évolution d’un des patients a été particulièrement favorable.
Conclusion |
La myélopathie par carence en cuivre peut s’accompagner d’un syndrome néphrotique et d’une surcharge en fer, complications possibles du déficit en cuivre. Un retard à la mise en place du traitement n’est pas obligatoirement synonyme de mauvais pronostic fonctionnel neurologique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
The hematological manifestations of acquired copper deficiency are well known. But the neurological manifestations have only been recognised in the past few years. The most common neurological manifestation in adults is a myeloneuropathy with prominent sensory ataxia and spastic gait. Electrophysiological tests reveal an axonal sensorimotor peripheral neuropathy. Spinal MRI shows an augmented T2 signal involving the dorsal column. The causes of acquired copper deficiency include gastric surgery, excessive zinc ingestion, and malabsorption but in most cases, the cause remains unclear. Early recognition and treatment may prevent neurological deterioration but improvement seems to be slight and inconstant.
Observation |
We report two new cases of acquired copper deficiency myeloneuropathy associated with a nephrotic syndrome and, in one case, with a major iron overload syndrome. Biological abnormalities disappeared under copper supplementation. A significant neurological improvement with disappearance of ataxia occurred in one patient who received copper supplementation eight months after symptom onset.
Conclusions |
Nephrotic syndrome might be another complication of acquired copper deficiency. Delayed treatment is not necessarily associated with a deleterious neurological prognosis. Significant neurological improvement under copper supplementation is possible.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Myélopathie, Carence en cuivre, Syndrome néphrotique, Surcharge en fer
Keywords : Spinal cord disease, Copper deficiency, Nephrotic syndrome, Iron overload
Plan
Vol 166 - N° 6-7
P. 639-643 - juin 2010 Retour au numéro
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