L’épulis congénitale ou tumeur gingivale à cellules granuleuses est une tumeur bénigne et très rare chez le nouveau-né. Les tumeurs volumineuses ou multiples peuvent causer une occlusion mécanique de la cavité buccale et gêner la respiration et l’alimentation en postnatale.

Nous rapportons l’observation d’un nouveau-né à terme de sexe féminin ayant présenté à la naissance une tumeur de la gencive supérieure empêchant la fermeture de la bouche. La grossesse était bien suivie avec trois échographies anténatales qui n’ont pas objectivé d’anomalies. Une exérèse chirurgicale sous anesthésie locale a été faite le second jour de vie avec des suites opératoires simples et une reprise de l’alimentation orale le second jour postopératoire. L’examen histologique a confirmé le diagnostic de tumeur gingivale à cellules granuleuses avec absence de signe de malignité.

Le diagnostic prénatal est fondamental pour l’approche thérapeutique de cette lésion rare, mais reste difficile du fait de l’absence de signes spécifiques d’orientation et du caractère généralement tardif du développement de la tumeur.