Le sarcome du stroma endométrial (SSE) est une entité histologique rare, qui ne représente que 1 ou 2 % des tumeurs malignes de l’endomètre. La localisation extra-utérine est inhabituelle et soulève des controverses sur son histogenèse en dehors du contexte d’endométriose. Les auteurs rapportent l’observation clinique d’une patiente âgée de 76 ans, sans antécédents pathologiques notables, admise dans un tableau de douleurs abdominales subaiguës faisant découvrir au scanner une masse abdominale de 13 cm mixte, solide et kystique. L’étude anatomopathologique a conclu au diagnostic de SSE de bas grade de malignité, de localisation péritonéale. L’objectif de cette étude était de souligner la difficulté à évoquer le diagnostic du SSE, en particulier en cas de localisation extra-utérine, de décrire les aspects cliniques, radiologiques, histologiques et immuno-histochimiques avec une revue de la littérature.

Endometrial stromal sarcoma (ESS) is a rare mesenchymal neoplasm. It accounts for only 1 to 2 % of malignant tumours of the uterus. ESS arising in extra-uterine sites is unusual and the pathogenesis remains unknown in the absence of endometriosis. The authors report a case of ESS arising in the abdominal cavity without associated endometriosis in a 76-year-old woman. Their focus was to stress a careful morphological examination combined with immunohistochemical studies and consideration of ESS in the differential diagnosis that would help in obtaining an accurate diagnosis in these rare circumstances. They describe morphological and immunochemical features with review of the literature.