Sténose congénitale de l’orifice piriforme - 14/06/10
, A. Ben Thabet, A. Gargouri, N. Hmida, A. Ben Hamad, A. Rekik
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Résumé |
Introduction |
La sténose congénitale de l’orifice piriforme (SCONP) est une cause rare de détresse respiratoire néonatale.
Observation |
Un nouveau-né de sexe féminin a été accouché par césarienne à 39 semaines d’aménorrhée pour hydramnios et macrosomie. Il présentait une rétrognathe mandibulaire, une ensellure nasale, une fente palatine sous-muqueuse et une respiration buccale bruyante. Il se cyanosait à chaque tentative d’alimentation. Sur la TDM les choanes étaient perméables avec une incisive centrale unique et une sténose de l’orifice piriforme.
La respiration nasale s’est normalisée progressivement. L’hospitalisation a durée 56 jours. La situation était inchangée à cinq mois.
Discussion |
La SCONP est une cause rare d’obstruction nasale congénitale. L’association au syndrome de l’incisive médiane n’est pas exceptionnelle. Le diagnostic doit être précoce pour une prise en charge adéquate. Les accès de cyanose et les fausses routes peuvent engager le pronostic vital. Les anomalies associées doivent être recherchées par la TDM et l’IRM. Le traitement est variable, il peut être chirurgical si la sténose est grave. Le pronostic est bon en l’absence de malformations sévères ou de retard mental associés.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
Congenital nasal pyriform aperture stenosis (CNPAS) is a rare and an unusual cause of airway obstruction in newborns.
Observation |
We report the case of a female neonate delivered by C-section at 39 weeks of amenorrhea for hydramnios and macrosomia. She presented with mandibular retrognathia, nasal saddling, submucous cleft palate, and loud mouth respiration. She presented with cyanosis every time feeding was attempted. CT revealed permeable choans with a single central incisor and nasal pyriform aperture stenosis.
Nasal respiration returned to normal progressively after 56 days of hospitalization. The status was unchanged at 5 months.
Discussion |
CNPAS is a rare cause of congenital nasal obstruction. It is sometimes associated to a median incisor syndrome. The diagnosis should be made as early as possible for an optimal management. Cyanosis and swallowing disorders may be lethal consequences. Associated abnormalities should be screened for with TDM or MRI. The treatment depends on the severity and may be surgical for a severe stenosis. The prognosis is good if no severe malformation or mental retardation is associated.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Sténose, Cavité nasale, Malformations congénitales
Keywords : Stenosis, Nasal cavity, Congenital disorders
Plan
Vol 111 - N° 3
P. 155-157 - juin 2010 Retour au numéro
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