La maladie génétique décrite en 1872 par George Huntington associe dans une même triade symptomatique : des troubles moteurs, cognitifs – évoluant vers une démence cortico-sous-corticale et psychiatriques. L’objectif de cet article est de faire une revue de la littérature internationale pour préciser l’état actuel des connaissances en matière de suicide dans la maladie de Huntington. Si les auteurs s’accordent pour estimer une occurrence de l’acte suicidaire quatre fois plus élevée qu’en population générale, il n’a pas pu être retrouvé de facteur de risque spécifique en dehors de l’absence de descendance et de soutien psychologique. Cette revue est complétée par des données concernant l’attitude des patients face au test génétique et à l’annonce de son résultat : d’un apaisement à une recrudescence parfois paradoxale des passages à l’acte, ces données éclairent sur les enjeux psychologiques de ce test de dépistage. Ainsi, une prise en charge psychiatrique adaptée au sein d’équipes pluridisciplinaires apparaît essentielle à la prévention du passage à l’acte suicidaire des patients atteints de la maladie de Huntington.

In 1872, George Huntington was the first to describe a genetic disease combining three types of disorder symptoms viz: motor, cognitive – evolving to cortical dementia and psychiatric. The purpose of this paper is to provide a selective review of the major issues and findings concerning suicide in Huntington’s disease. The aim was to understand why patients with Huntington’s disease have a higher suicide rate than those suffering from other neuro-developmental diseases.

The present review is based on a MEDLINE survey of the relevant literature. The terms used in the search were: “Suicide”, “predictive genetic testing”, “suicidal risk factors” and “suicide attempt” all in combination with “Huntington’s disease”. All abstracts were read and potentially relevant articles were examined in full. Various other important cross-references were included.

Most of the authors found that suicidal occurrence in Huntington patients was four times higher than that in the general population. No specific individual risk factor was found except a lack of offspring and of psychological support. This review also considered the patient’s attitude towards predictive genetic testing and its results. Reactions varied from psychological relief to paradoxical suicidal resurgence.

This paper emphasizes the need of appropriate psychiatric care for Huntington’s patients in order to try to prevent suicidal behaviour.