Cavernomes encéphaliques - 01/01/99
service de neurochirurgie, centre hospitalier universitaire, hôpital Côte-de-Nacre, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex France
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Résumé |
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a joué un rôle essentiel dans la connaissance des cavernomes encéphaliques. Il s'agit de lésions relativement fréquentes (prévalence 0,50 %) représentant l'essentiel des malformations vasculaires cérébrales dites angiographiquement occultes, siégeant, dans les deux tiers des cas, dans l'espace supratentoriel et, avant tout, dans les zones cortico-sous-corticales des hémisphères cérébraux, expliquant la fréquence de l'épilepsie révélatrice. Leur association avec des malformations veineuses est observée dans 15 à 20 % des cas. Les suivis IRM ont montré que les cavernomes étaient, dans environ la moitié des cas, des lésions dynamiques se modifiant sur le long terme. Le risque hémorragique, peu élevé quand la lésion n'a pas saigné (environ 0,50 % par an), est multiplié par 10 en cas de saignement antérieur et par 20 en cas de localisation profonde (tronc cérébral, noyaux gris centraux), probablement parce que la proportion de lésions mixtes (cavernome associé à des malformations artérioveineuses plus ou moins bien différenciées) y est plus fréquente. Une capacité autonome de prolifération des cellules endothéliales qui tapissent les cavernes a été mise en évidence, ce qui doit faire considérer le cavernome plus comme une tumeur vasculaire bénigne que comme une malformation vasculaire proprement dite. La connaissance de l'évolutivité parfois grave et l'excellente appréciation topographique qu'apporte l'IRM ont conduit à des indications opératoires fréquentes qui ont pour but de prévenir les récidives hémorragiques et de traiter l'épilepsie (guérison dans les deux tiers des cas). Le perfectionnement des techniques microneurochirurgicales a permis d'améliorer les résultats opératoires des formes profondes. Des formes familiales de cavernomes sont observées dans 10 à 20 % des cas. Il a été mis en évidence l'existence d'un gène responsable, situé sur le bras long du chromosome 7.
Plan
- Tumeurs cérébrales primitives de l'enfant
- P. Chastagner, F. Doz, O. Klein, V. Bernier, E. Schmitt, G. Gauchotte, F. Fouyssac
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