La maladie de Moya Moya est une affection rare et d'étiologie toujours incertaine. Elle se caractérise par une sténose d'une ou des deux carotides internes, responsable de plusieurs signes neurologiques. Nous présentons le cas d'un garçon connu avoir la maladie de Moya Moya qui a subi une épiphysiodèse de la malléole externe, sous rachianesthésie à la bupivacaïne 0,5 % hyperbare 10 mg sans complications périopératoires. La technique d'anesthésie utilisée doit éviter toute variation de la capnie ou de la pression artérielle afin de préserver le débit sanguin cérébral et pallier le phénomène de vol cérébral.

Moya Moya is a rare disease of uncertain origin, characterised by stenosis of one or both of the internal carotid arteries and responsible of several neurological signs. We present the case of a boy with Moya Moya disease who was scheduled for an epiphisiodesis of the lateral malleola and had a spinal anaesthesia with hyperbaric bupivacaine 0.5% 10 mg without any perioperative complications. Any anaesthetic method could be used, provided special attention is given to avoid changes of capnea and blood pressure to preserve cerebral blood flow and palliate to cerebral flow steal.