La splénomégalie multinodulaire est une forme extrathoracique rare de la sarcoïdose. Elle peut être révélatrice de la maladie. Elle pose des problèmes de diagnostic différentiel, en particulier avec le lymphome, la tuberculose et les autres granulomatoses. En l’absence de lésions associées typiques, notamment thoraciques, une preuve histologique est indispensable.

Nous rapportons l’observation originale d’une patiente caucasienne âgée de 55 ans qui présentait une splénomégalie multinodulaire pseudotumorale associée à des ganglions médiastinaux infracentimétriques et à quelques micronodules parenchymateux aspécifiques. Le diagnostic de sarcoïdose a pu être porté sur la pièce de splénectomie après élimination des autres causes de granulomatoses.

Cette observation permet de décrire une présentation rare de sarcoïdose et de discuter les diagnostics différentiels devant une splénomégalie multinodulaire. Elle souligne la nécessité d’une enquête étiologique exhaustive devant une granulomatose splénique, le diagnostic de sarcoïdose restant un diagnostic d’élimination.

Multinodular splenomegaly is a rare form of extrathoracic sarcoidosis. It may be the presenting feature of the disease. It poses problems of differential diagnosis, in particular with lymphoma, tuberculosis and other granulomatous diseases. In the absence of typical associated lesions, particularly thoracic, histological roof is essential.

We report the case of a 55-year-old caucasian woman with multinodular pseudotumoural splenomegaly, associated with some small mediastinal lymph nodes and some non-specific parenchymatous pulmonary nodules. The diagnosis of sarcoidosis was made on the basis of splenectomy after eliminating other causes of granulomatosis.

This case report describes a rare presentation of sarcoidosis and discusses the differential diagnosis of multinodular splenomegaly. It underlines the necessity of an exhaustive aetiological investigation of splenic granulomatosis as the diagnosis of sarcoidosis remains one of elimination.