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Maladie de Wilson et tumeur hépatique maligne - 03/06/10

Liver malignancy in a patient with Wilson’s disease

Doi : 10.1016/j.revmed.2009.05.009 
M. Pioche a, A.-M. Marion-Audibert a, , C. Thevenet-d’Yvoire a, A. Rode b, B. Bancel c, J.-Y. Mabrut d, D. Pere-Verge a, J.-C. Souquet a
a Service d’hépatogastroentérologie, hôpital de la Croix-Rousse, 103, grande rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France 
b Service de radiologie, hôpital de la Croix-Rousse, 103, grande rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France 
c Service d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital de la Croix-Rousse, 103, grande rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France 
d Service de chirurgie digestive, hôpital de la Croix-Rousse, 103, grande rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les tumeurs malignes hépatiques sont des complications rares au cours de la maladie de Wilson et nous rapportons une observation de cholangiocarcinome au cours de cette affection. La revue de la littérature montre que la maladie de Wilson expose au risque de carcinome hépatocellulaire, de cholangiocarcinome et de carcinome indifférencié. Les facteurs de risque retrouvés sont une évolution de la maladie de Wilson de plus de dix ans et possiblement une mauvaise observance du traitement par chélateur du cuivre. Une surveillance par imagerie des malades ayant une maladie de Wilson ancienne semble donc justifiée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Hepatocellular carcinoma and other tumours of the liver are extremely rare in Wilson’s disease. We report a patient who presented with a cholangiocarcinoma associated with Wilson’s disease. The literature review underlines that patients with Wilson’s disease should be considered at risk of hepatocellular carcinoma, cholangiocarcinoma and undifferentiated carcinoma in the liver. Risk factors seem to be long disease duration and probably a poor observance to therapy. A liver imaging should be included in the follow-up of patients with Wilson’s disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Wilson, Cholangiocarcinome, Carcinome hépatocellulaire, Chimiothérapie, Cuivre

Keywords : Wilson’s disease, Cholangiocarcinoma, Hepatocellular carcinoma, Chemotherapy, Copper


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Vol 31 - N° 6

P. e7-e9 - juin 2010 Retour au numéro
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