Le léiomyosarcome de la veine rénale est une tumeur maligne exceptionnelle dont la détection est délicate, le traitement mal codifié et le pronostic sombre. Nous décrivons le cas d’une patiente de 68 ans atteinte de polyarthrite rhumatoïde et développant un léiomyosarcome de la veine rénale gauche avec une issue fatale en moins d’un an. L’association à une polyarthrite rhumatoïde traitée par méthotrexate pose donc la question d’une combinaison fortuite ou d’un terrain favorisant compte tenu des études récentes qui tendent à prouver l’association entre ce rhumatisme et certains cancers.

Leiomyosarcoma of the renal vein is a rare and malignant tumor difficult to diagnose. No standard treatment has been defined and prognosis is poor. We described the case of a 68-year-old woman with rheumatoid arthritis treated by methotrexate who developed a leiomyosarcoma of the left renal vein with a fatal outcome in less than 1 year. Association of a leiomyosarcoma and rheumatoid arthritis raises the question of a casual association or of a predisposing factor since studies have shown increased risk of cancer with this rheumatism.