La localisation orbitaire du lymphome de mucosa associated lymphoid tissue (Malt) est rare et peut se manifester sous des formes très différentes, parfois déroutantes. Le recours à la biopsie est déterminant pour le diagnostic, dont le délai est habituellement long. Nous illustrons l’intérêt de la tomographie à émission de positon (TEP), peu utilisée en ophtalmologie, par les quatre cas cliniques.

Cas 1 : une femme, âgée de 41 ans, consulta pour une dacryoadénite unilatérale corticorésistante. La TEP mit en évidence une fixation nette du 18F-désoxy-glucose (18F-DG) au niveau orbitaire. Après confirmation anatomopathologique, une radiothérapie orbitaire de 36 grays fut réalisée et aboutit à la guérison clinique et tomographique. Cas 2 : un homme, âgé de 61 ans, présentant un carcinome pulmonaire à petites cellules, fut adressé pour une exophtalmie unilatérale. L’IRM mit en évidence une infiltration orbitaire bilatérale, avec hyperfixation en TEP. La suspicion clinique de métastase orbitaire fut levée par la biopsie qui conclut à un lymphome de Malt. Cas 3 : une femme, âgée de 64 ans, consulta pour une hyperhémie conjonctivale unilatérale résistant aux traitements antibiocorticoïdes topiques prescrits. Il s’agissait en fait d’une myosite du muscle droit supérieur. À la TEP, il existait une forte fixation extrapleurale. Le diagnostic de lymphome de Malt fut retenu suite à la biopsie musculaire. Cas 4 : une femme, âgée de 68 ans, aux antécédents connus de lymphome de Malt à localisation sinusienne, présentait une diplopie intermittente. Une seconde localisation orbitaire aspécifique fut mise en évidence à la tomodensitométrie ; elle présentait une importante fixation à la TEP. La biopsie conclut à un lymphome de Malt, avec transformation vers un lymphome agressif.

Les publications sur le lymphome de Malt orbitaire sont peu nombreuses et concernent de petites séries, eu égard à la fréquence peu élevée de cette pathologie. La lenteur d’évolution du processus ainsi que sa corticorésistance doivent faire suspecter ce diagnostic rare. La réalisation d’une TEP (avant la biopsie orientée) montrant une fixation en orbite dans trois cas a été contributive dans la prise en charge pour les quatre cas. Outre l’intérêt diagnostique, la fixation unique ou multiple influe directement sur la décision thérapeutique et le suivi de ces patients.

The orbital location of mucosa associated lymphoid tissue (Malt) lymphoma (ML) is rare and can appear in very different forms. Biopsy is decisive for diagnosis. Although the positron emission tomography (PET) scan is rarely used in ophthalmology, it appears useful in our experience. We report four cases illustrating the diversity of the orbital localization in ML. Case 1 is a 41-year-old woman presenting unilateral corticosteroid-resistant dacryoadenitis. The PET-scan clearly fixed at the orbit. After anatomopathologic confirmation, a 36-Gy orbital radiotherapy was carried out, leading to the clinical and tomographic remission.

Case 2 is a 61-year-old patient, presenting a small cell carcinoma of the lung, initially referred for unilateral exophthalmia. MRI highlighted a bilateral orbital infiltration, with a hot spot on the PET-scan. The clinical suspicion of orbital metastasis was not confirmed: the biopsy concluded in ML. Case 3 is a 64-year-old woman, referred for unilateral and resistant conjunctival hyperemia. Clinical diagnosis was myositis of the superior rectus muscle. The PET-scan did not fix in the orbit but revealed a pleural location. The muscular biopsy concluded once again in ML. Case 4 is a 68-year-old woman who had a history of sinusal ML. Diplopia with a second orbital location, non specific in CT but fixed in PET, was found. The biopsy concluded in ML with transformation toward an aggressive lymphoma.

Although the lacrimal gland location is well-known, unspecific orbital infiltration and orbital myositis are less common, which highlights the value of a non invasive exploration before biopsy. The advantages of the PET scan in orbital ML has not been sufficiently studied. In our experience, it was useful in these four cases. Orbital ML can take on different aspects that are sometimes misleading. PET is very useful in diagnosis before the biopsy, in therapeutic decisions, and in follow-up after treatment even if it does not always fix in the orbit.