Nous rapportons le cas d’une enfant de sept ans atteinte d’une tumeur à cellules géantes (TCG) de l’index qui s’est compliquée de métastases pulmonaires. La désarticulation de l’index, les métastasectomies pulmonaires et les chimiothérapies n’ont pas permis de guérir la patiente qui est décédée après un an d’évolution. La découverte des métastases pulmonaires se fit suite à l’hypoxie survenue lors de la biopsie initiale. La revue de la littérature confirme l’originalité de l’observation : l’âge de la patiente, la localisation et la survenue de métastases pulmonaires de pronostic fatal. L’épisode hypoxique ayant compliqué la biopsie pose la question du dépistage précoce des métastases pulmonaires dans le cadre des TCG. La dissémination pulmonaire d’une TCG est une évolution grave de la maladie.