L’épidermolyse bulleuse acquise est une entité rare appartenant aux dermatoses bulleuses auto-immunes de la jonction dermo-épidermique. Les manifestations cliniques sont le plus souvent cutanées avec formation de bulles sous-épidermiques en particulier ; l’atteinte muqueuse doit être systématiquement recherchée mais la localisation laryngée reste rare. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 81 ans admise pour dysphagie, dyspnée et dysphonie évolutives qui se sont avérées être liées à une atteinte laryngée inaugurale d’une épidermolyse bulleuse acquise. Il s’agit du dixième cas mondial répertorié dans la littérature. Nous présentons notre démarche diagnostique et thérapeutique en la comparant aux observations décrites dans la littérature.

Epidermolysis bullosa acquisita is a rare entity belonging to the auto-immune cutaneous blistering disorders of the dermo-epidermal junction. Clinical manifestations are generally cutaneous including the development of sub-epidermal blisters. Mucosal manifestations should be systematically looking for, but laryngeal involvement remains uncommon. We report an 81-year-old woman who presented with dysphagia, dyspnea and dysphonia as the presenting features of laryngeal involvement of an epidermolysis bullosa acquisita. This is the tenth reported case in the literature. We describe our diagnostic approach and the therapeutic management, comparing them with the literature.