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Syndrome de Barraquer-Simons au cours d’un lupus érythémateux systémique - 07/05/10

Doi : 10.1016/j.revmed.2009.10.434 
I. Ben Ghorbel , T. Ben Salem, M. Lamloum, A. Braham, M. Khanfir, M. Miled, M.H. Houman
Service de médecine interne, hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le syndrome de Barraquer-Simons est une affection rare, caractérisée par une lipodystrophie partielle. Il s’associe fréquemment à la présence de C3 nephritic factor (C3-NEF) et d’une néphropathie glomérulaire. Il est parfois associé à une maladie auto-immune et nous rapportons une nouvelle observation de syndrome de Barraquer-Simons associé à un lupus lupus érythémateux systémique, également en présence d’une hypothyroïdie et d’un vitiligo.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Barraquer–Simons syndrome is a rare disorder characterized by a partial lipodystrophy. It is often associated with positive C3 nephritic factor and various glomerular nephropathy. Its association with some autoimmune diseases has also been reported. We report a 30-year-old woman with partial lipodystrophy, lupus erythematosus, hypothyroidism and vitiligo.

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Mots clés : Syndrome de Barraquer-Simons, Lipodystrophie partielle, Néphropathie membrano-proliférative, C3 nephritic factor, Lupus érythémateux systémique

Keywords : Barraquer–Simons syndrome, Partial lipodystrophy, Proliferative and membranous nephropathy, C3 nephritic factor, Systemic lupus erythematosus


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Vol 31 - N° 5

P. 372-374 - mai 2010 Retour au numéro
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