Amylose AA compliquant une sarcoïdose : deux observations et revue de la littérature - 07/05/10
, M. Mahfoudhi, A. Hriz, I. El Kossai, A. Khefifi, S. Turki, A. Kheder
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Résumé |
Introduction |
La sarcoïdose est une granulomatose fréquente, d’évolution généralement favorable. L’amylose AA a été exceptionnellement décrite au cours de la sarcoïdose. Nous en rapportons deux nouvelles observations.
Observations |
Dans le premier cas, il s’agissait d’une femme, âgée de 40 ans, suivie pour une splénomégalie, et hospitalisée pour hépatite cholestatique. Le diagnostic de sarcoïdose avec atteinte pulmonaire, hépatique, splénique et ganglionnaire était retenu sur des arguments cliniques, biologiques et histologiques. Des dépôts amyloïdes de type AA au niveau des ganglions et de la rate étaient simultanément mis en évidence. Dans le second cas, il s’agissait d’une femme âgée de 42 ans, hospitalisée pour adénopathies médiastinales et syndrome interstitiel pulmonaire, dont les biopsies montraient des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, associés à des dépôts amyloïdes de type AA. L’évolution de la sarcoïdose et de l’amylose était favorable dans les deux cas avec un recul respectif d’un et cinq ans et une corticothérapie initiale de 1 mg/kg par jour.
Conclusion |
L’amylose AA peut compliquer la sarcoïdose. La corticothérapie en association avec la colchicine est proposée pour traiter les deux affections.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Sarcoidosis is a relatively common granulomatosis. Its outcome is usually favourable. AA amyloidosis is a rare complication of sarcoidosis. We report two new cases and review the literature.
Case reports |
A 40-year-old woman followed for a splenomegaly was admitted for assessment of hepatic cholestasis. The diagnosis of sarcoidosis involving lungs, liver, spleen and lymph nodes was obtained on clinical, biological and histological evidence. Simultaneously, AA amyloidosis deposits was demonstrated on lymph nodes and spleen. The second patient was a 42-year-old woman who was evaluated for mediastinal lymph nodes and interstitial pneumonia. Lung biopsy showed epithelioid and giant cell granuloma without caseous necrosis, associated to AA amyloidosis deposits. In these two patients, corticosteroids (initially at 1 mg/kg daily) led to a sustained improvement with a 1 and 5 years follow-up, respectively.
Conclusion |
AA amyloidosis is an uncommon complication of sarcoidosis. Corticosteroids associated with colchicine is proposed to treat simultaneously the two disorders.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Amylose, Sarcoïdose
Keywords : Amyloidosis, Sarcoidosis
Plan
Vol 31 - N° 5
P. 369-371 - mai 2010 Retour au numéro
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