Le pneumothorax spontané peut être la première manifestation de métastases pulmonaires d’un sarcome épithélioïde, avant la mise en évidence, à l’imagerie, de nodules tumoraux. Nous rapportons l’observation d’un homme de 24 ans présentant un pneumothorax spontané bilatéral, découvert lors d’un premier bilan pour sarcome épithélioïde du pied droit. Le scanner thoracique montrait une dystrophie bulleuse bilatérale, sans nodule tumoral. Une thoracoscopie gauche pour symphyse pleurale était effectuée et devant la persistance d’un bullage à gauche, une thoracotomie gauche était décidée avec réalisation de biopsies. Microscopiquement, les biopsies pulmonaires montraient de rares foyers tumoraux, de 2 à 3mm, constitués de cellules épithélioïdes atypiques s’étendant le long des cloisons alvéolaires et mimant des lésions pulmonaires primitives non infiltrantes à type d’hyperplasie alvéolaire atypique ou de carcinome bronchiolo-alvéolaire. Cependant, les cellules de la tumeur du pied et du poumon présentaient des caractéristiques morphologiques et immuno-histochimiques similaires et les cellules pulmonaires atypiques étaient négatives pour le TTF1. L’ensemble de ces constatations permettait de porter un diagnostic de métastases pulmonaires du sarcome épithélioïde. Notre observation illustre le caractère potentiellement trompeur des métastases de sarcome, pouvant représenter un piège clinique et dont le diagnostic est strictement anatomopathologique.

Spontaneous pneumothorax may be one of the presenting manifestation of metastatic epithelioid sarcoma even if imaging does not show evident metastatic nodules. We report the case of a 24-year-old man presenting a bilateral spontaneous pneumothorax in association with an epithelioid sarcoma developed in the right foot. CT-scan revealed bilateral microcystic lesions with no evidence of metastatic disease. A left thoracoscopy and a pleurodesis were performed. Persistent air leakage led to a thoracotomy during which lung biopsies were carried out. Histopathological examination of the pulmonary biopsies revealed rare millimetric nodules, composed of very atypical epithelioid cells, growing along alveolar walls reminiscent of a bronchiolo-alveolar carcinoma. However, these cells and primary neoplastic cells of the foot tumour were morphologically and immunohistochemically similar and the atypical pulmonary cells were TTF1 negative. All these constatations allowed a diagnosis of pulmonary metastases of the epithelioid sarcoma. This very unusual case underlines that sarcomatous metastases may be a clinical and pathological pitfall.