Les chondrosarcomes dédifférenciés sont des tumeurs hautement malignes résultant de l’apparition au niveau d’un chondrosarcome classiquement de bas grade d’une composante sarcomateuse non cartilagineuse de haut grade. Cette composante dédifférenciée, pouvant se manifester comme un ostéosarcome ou un fibrosarcome, détermine le pronostic d’un sujet atteint. Son identification est ainsi un élément clé de la prise en charge. Le diagnostic de chondrosarcome dédifférencié doit être évoqué en cas de tumeur présentant un « dimorphisme tumoral » associant une tumeur cartilagineuse et une lésion lytique agressive envahissant les parties molles adjacentes.

Dedifferentiated chondrosarcomas are highly malignant tumors characterized by conventional low-grade chondrosarcoma with abrupt transition to foci that have dedifferentiated into a higher-grade noncartilaginous more aggressive sarcoma. The dedifferentiated component, an osteosarcoma or fibrosarcoma, determines the prognosis. Its identification is key for management. A diagnosis of dedifferentiated chondrosarcoma should be suggested by the presence of “tumoral dimorphism” with cartilaginous component and aggressive lytic component invading adjacent soft tissues.