La dystrophie cristalline de Schnyder est une pathologie cornéenne héréditaire rare, dont les formes cliniques peuvent être variées. Elle se caractérise classiquement par la présence d’opacités cornéennes centrales bilatérales en disque ou en anneau, avec présence ou non de cristaux. Nous rapportons le cas d’une patiente de 82 ans présentant un aspect clinique caractéristique d’une forme particulière de dystrophie de Schnyder, annulaire sans cristaux, de découverte fortuite, et décrivons ses aspects en microscopie confocale in vivo réalisée à l’aide du module cornéen du Heidelberg Retina Tomograph II et en tomographie en cohérence optique de segment antérieur (OCT Visante^®). Cette observation souligne l’intérêt de l’examen clinique pour le diagnostic de dystrophie cristalline de Schnyder, qui doit être évoqué devant certains aspects biomicroscopiques atypiques. Par ailleurs, les techniques d’imagerie de segment antérieur qui retrouvent des aspects non spécifiques, mais bien corrélés à la localisation histologique de l’atteinte peuvent apporter une aide au diagnostic ou à la prise en charge thérapeutique dans les cas difficiles.

Schnyder’s crystalline corneal dystrophy is a rare bilateral hereditary disease with various clinical features. It typically presents as a central disc-like opacification with or without crystalline deposits. We report the case of a particular crystalline-free and ring-like pattern dystrophy resembling Schnyder’s corneal dystrophy in an 82-year-old woman. In addition, we describe the aspects of this dystrophy with in vivo confocal microscopy using the Heidelberg Retina Tomograph II-Rostock Cornea Module and with anterior segment optical coherence tomography (OCT-Visante^®). These techniques can be useful in the diagnosis or the therapeutic process, showing crystalline structures that are not clinically distinguishable or validating the histological localization of the corneal disease.