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Syndrome de Fahr : à propos de deux cas - 12/04/10

Doi : 10.1016/j.neurol.2009.06.009 
N. Khammassi , J. Chrifi, D. Mohsen, H. Abdelhedi, M.N. Tougourti, M. Hamza
Service de médecine interne, hôpital Razi, 1010 La Mannouba, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Fahr est caractérisé par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, localisées dans les noyaux gris centraux et le plus souvent associées à des troubles du métabolisme phosphocalcique. Il doit être distingué de la maladie de Fahr génétique ou sporadique.

Observations

Nous rapportons deux cas de syndrome de Fahr, l’un révélé par des troubles psychotiques et cognitifs et l’autre par une épilepsie. Dans les deux cas, l’imagerie cérébrale et les examens biologiques ont permis de poser le diagnostic de syndrome de Fahr. L’évolution, dans les deux cas, a été favorable sous traitement.

Conclusion

Ces deux observations illustrent la variabilité des présentations cliniques du syndrome de Fahr.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Fahr’s syndrome is characterized by symmetrical and bilateral intracerebral calcifications, located in the basal ganglia and mostly associated with a phosphorus calcium metabolism disorder. It must be distinguished from genetic or sporadic Fahr’s disease.

Observations

We report two cases of this syndrome, the first was revealed by psychotic and cognitive disorders and the other by epilepsy. In both cases, brain imaging and biology resulted in the diagnosis of Fahr’s syndrome. The outcome was favorable after treatment in both cases.

Conclusion

These two observations illustrate various clinical signs of Fahr’s syndrome.

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Mots clés : Syndrome de Fahr, Hypoparathyroïdie, Calcifications intracérébrales

Keywords : Fahr’s syndrome, Hypoparathyroidism, Cerebral calcifications, Neuropsychiatric events


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Vol 166 - N° 4

P. 446-450 - avril 2010 Retour au numéro
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