Neurosjögren : une présentation inhabituelle - 12/04/10
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Résumé |
Introduction |
Les manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) touchent essentiellement le système nerveux périphérique. Nous rapportons un cas d’atteinte neurologique centrale rare.
Observation |
Une femme, âgée de 54 ans, présenta des céphalées et un déficit des quatre membres, avec à l’examen, un syndrome tétrapyramidal ainsi qu’une parotidomégalie bilatérale sans altération de l’état général. L’IRM montra une formation hétérogène, protubérantielle avec présence de multiples lésions de la substance blanche périventriculaire. Le bilan étiologique retrouva des anticorps anti-SSA et anti-SSB, un stade III à la BGSA et un test de Schirmer positif. Le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif fut retenu.
Conclusion |
Cette observation illustre l’intérêt de rechercher un syndrome de Gougerot-Sjögren devant une présentation clinicoradiologique centrale quand l’étiologie n’est pas patente.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Neurological manifestations in Sjögren’s syndrome are variable. The peripheral nervous system is generally involved. We report a rare case of an unusual central neurological manifestation.
Case report |
A 54-year-old woman was admitted with headache and tetraparesia. The physical examination revealed a tetrapyramidal syndrome and a bilateral parotidomegaly. The patient’s general condition was nevertheless quite good. Brain MRI showed an heterogeneous pontine lesion with multiple nodular formations in the periventricular white matter. Blood tests revealed anti-SSA and anti-SSB antibodies. A labial salivary gland biopsy was grade IV in Chisholm scoring system and Schirmer’s test was positive.
Conclusion |
A latent Sjögren’s syndrome can lead to a wide variety of focal brain MRI abnormalities and should be evoked when the etiology is not clear.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome de Gougerot-Sjögren, Atteintes neurologiques, Système nerveux central, Imagerie par résonance magnétique
Keywords : Sjögren’s syndrome, Central nervous system, Neurological involvement, MRI
Plan
Vol 166 - N° 4
P. 443-445 - avril 2010 Retour au numéro
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