Une faiblesse musculaire ou une paralysie véritable peut apparaître chez n'importe quel individu lorsque la kaliémie chute au-dessous de 3 mEq/L par fuite rénale ou gastro-intestinale ou à l'inverse lorsque la kaliémie dépasse 7 mEq/L, surtout chez des insuffisants rénaux ou lors de maladies surrénales. Ces états, induits par une dépolarisation de la membrane musculaire, sont regroupés en paralysies dyskaliémiques secondaires. Les paralysies périodiques primitives sont des maladies du muscle, reconnues depuis une centaine d'années, à transmission autosomique dominante, caractérisées par des crises de déficit musculaire flasque avec abolition des réflexes ostéotendineux s'accompagnant d'une hypo- ou d'une hyperkaliémie. Cette dyskaliémie est à l'origine d'une classification initiale en paralysie périodique primitive hypokaliémique ou maladie de Westphal, paralysie périodique primitive hyperkaliémique soit avec paramyotonie prédominante ou paramyotonie congénitale de Eulenburg, soit à accès déficitaires et décrit par Gamstorp comme adynamie épisodique héréditaire, auxquelles a été ajoutée une forme normokaliémique discutée. Il est maintenant démontré que les formes primitives hypokaliémiques sont dues à une mutation dans le canal calcium lent du muscle alors que c'est une mutation dans le canal sodium qui est responsable des formes primitives hyperkaliémiques. Les études de relation phénotype/génotype montrent que les formes hyperkaliémiques sont hétérogènes avec manifestation myotonique pouvant être prédominante. Dans tous les cas, l'approche diagnostique nécessite une analyse sémiologique minutieuse et des dosages d'électrolytes répétés, les tests de provocation et les études électromyographiques et morphologiques amenant à confirmation. Le traitement des accès aigus et la prévention des crises restent pharmacologiques.

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