Neuropathies périphériques au cours des dysglobulinémies - 01/01/99
Gérard Said : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service.
Service de neurologie, centre hospitalier de Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex France
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Résumé |
Les neuropathies dysglobulinémiques sont le plus souvent en rapport avec des immunoglobulines M (IgM) bénignes. Il s'agit alors d'une polyneuropathie à prédominance sensitive, essentiellement proprioceptive, avec ataxie fréquente et tremblement : elle correspond habituellement à un processus de démyélinisation. Elles évoluent de façon lentement progressive avec une majoration des troubles de la sensibilité profonde sur plusieurs années. Les IgG s'expriment avant tout sous la forme d'une polyneuropathie axonale à prédominance sensitive, plus rarement d'une polyradiculonévrite aiguë ou subaiguë. Dans la première éventualité, on assiste à une majoration progressive des troubles de la sensibilité globale, dans la seconde à une évolution à rechutes. Les plasmocytomes solitaires et les myélomes ostéosclérosants, parfois dans le cadre de polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale, anomalies cutanées (skin changes) (POEMS), s'associent essentiellement à des polyradiculonévrites chroniques, dont le déficit moteur, par son importance, domine le tableau neurologique. Les neuropathies amyloïdes associées aux gammapathies monoclonales sont principalement sensitives et axonales ; la gammapathie monoclonale est le plus souvent bénigne, plus rarement maligne. Leur évolution est caractérisée par la progression ascendante de l'hypoesthésie thermoalgique aboutissant à un tableau de polyneuropathie axonale ascendante progressive avec déficit moteur et atteinte constante du système végétatif. Les neuropathies dues aux IgM et aux IgG sont inconstamment influencées par les thérapeutiques, alors que celles associées aux plasmocytomes solitaires et aux myélomes ostéosclérosants sont sensibles à la radiothérapie. L'association de melphalan-prednisone est à proposer en cas de neuropathie amyloïde, l'atteinte cardiaque et rénale conditionne la survie. Toutes ces neuropathies peuvent être, pendant plusieurs années, le seul symptôme d'une gammapathie monoclonale. Lorsqu'elle est initialement négative, sa recherche doit alors être périodiquement répétée.
Plan
- Tumeurs cérébrales primitives de l'enfant
- P. Chastagner, F. Doz, O. Klein, V. Bernier, E. Schmitt, G. Gauchotte, F. Fouyssac
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