Polyradiculonévrites chroniques - 01/01/98
service d'explorations fonctionnelles neurologiques du Dr Bouche
Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital 75651 Paris France
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Résumé |
Les polyradiculonévrites inflammatoires chroniques forment une entité définie par des critères cliniques, évolutifs, électrophysiologiques, et histopathologiques. Le mécanisme physiopathologique est encore incertain mais très probablement dysimmunitaire. Elles se distinguent des formes aiguës par une installation des symptômes progressive, une persistance des signes au-delà du 6e mois et une corticosensibilité. Deux formes évolutives sont reconnues : progressive ou à rechutes. Le déficit clinique est sensitivomoteur à prédominance motrice et touche les segments proximaux et distaux des quatre membres. Le diagnostic est confirmé par une hyperprotéinorachie isolée et des anomalies électrophysiologiques de démyélinisation. Les lésions histopathologiques sont une démyélinisation segmentaire et des infiltrats inflammatoires. Des formes particulières ont été récemment rattachées à cette entité : sensitives, multifocales, avec signes centraux, associées en particulier à une gammapathie monoclonale. Trois traitements ont actuellement une efficacité comparable : les corticoïdes, les échanges plasmatiques et les immunoglobulines intraveineuses. Des critères prédictifs de bonne réponse en fonction des différentes thérapeutiques sont encore à définir.
Plan
- Tumeurs cérébrales primitives de l'enfant
- P. Chastagner, F. Doz, O. Klein, V. Bernier, E. Schmitt, G. Gauchotte, F. Fouyssac
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