Le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique (SLA) est généralement aisé sur les seules données cliniques et évolutives. Néanmoins, il est indispensable de pratiquer un examen électrophysiologique qui permet, en dehors du diagnostic, de juger du profil évolutif et de suivre les effets des essais thérapeutiques. De nouvelles techniques ont été récemment introduites telles la stimulation magnétique ou le comptage des unités motrices. Parmi les autres examens, il faut citer l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et le PET (positron emission tomography) scannner. Les aspects anatomopathologiques n'ont guère varié depuis les premières descriptions, si ce n'est la mise en évidence d'inclusions, dont certaines pourraient être spécifiques comme celles réagissant à l'ubiquitine. Des progrès certains ont été réalisés dans la compréhension des mécanismes de la dégénérescence motoneuronale qui fait intervenir l'excitotoxicité, notamment par le glutamate, sans négliger pour autant les rôles des radicaux libres, l'immunité et les neurofilaments. Les thérapeutiques symptomatiques ont aussi connu des avancées réelles comme la gastrostomie percutanée ou l'assistance respiratoire. De nombreux traitements à visée étiopathogénique sont en cours d'essai ou déjà utilisés comme le riluzole, un antiglutamate. D'autres substances sont en cours d'étude comme les facteurs de croissance ou les antioxydants.

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