Un cas de sténose du pyélon supérieur sur bifidité rénale est rapporté. L’échographie prénatale a mis en évidence un syndrome de la jonction pyélo-urétérale droite isolée, sans anomalie du liquide amniotique et confirmée dès la naissance. L’urographie intraveineuse (UIV) a permis de suspecter un système double en mettant en évidence un groupe caliciel inférieur normal. La scintigraphie au Mag III a confirmé l’obstacle anatomique et fonctionnel et conduit à la chirurgie réparatrice. L’évolution a été simple. Un suivi de plus de trois ans a permis de l’affirmer. Une explication embryologique est tentée devant cette anomalie rare.

A stenosis of the upper pole of an incomplete renal duplication is presented. The prenatal diagnosis of a right renal ureteropyelic junction syndrome, isolated, with a normal amniotic liquid was confirmed at birth. Intravenous pyelogram 8 days after birth showed three right dilated calical groups with a dilated renal ureteropyelic junction, but an normal inferior calical group suspected a renal bifidity. Renal MagIII scintigraphy evaluated the anatomical and functional stenosis and indicated surgery. Postoperative followings were simple and results good 3 years after. From this rare case, embryogenesis is discussed.