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Lipidoses (I) Adrénoleucodystrophie - 01/01/99

[17-066-B-05]
Christine de Roux : Interne des Hôpitaux
Jacques Serratrice : Interne des Hôpitaux
Georges Serratrice : Professeur de neurologie
Service de neurologie et maladies neuromusculaires, centre hospitalier universitaire Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05 France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Neurologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Les atteintes neurologiques génétiques des lipidoses sont de véritables maladies systémiques. Elles comportent les sulfatidoses (leucodystrophie métachromatique), les déficits en lipoprotéine (abêtalipoprotéinémie de Bassen Kornzweig, le déficit en alphalipoprotéine ou maladie de Tangier), la leucodystrophie à cellules globoïdes de Krabbe, l'hérédoataxie polynévritique de Refsum et deux autre variétés récessives liées à l'X : la maladie de Fabry et l'adrénoleucodystrophie (ALD).

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