Les chondrosarcomes de la base du crâne sont des tumeurs rares dont le traitement principal repose sur l’exérèse maximale rendue difficile en raison de la proximité d’organes à risque. Cette résection est souvent associée à une radiothérapie à haute dose par protons.

Étude rétrospective de cinq dossiers sur 13 ans avec étude et comparaison avec la littérature.

L’âge médian des patients était de 34 ans [28 ans ; 46 ans], la présentation clinique était le plus souvent des paralysies de nerfs crâniens. La localisation tumorale était variable mais toujours paramédiane. Le traitement a toujours été chirurgical (réalisant une exérèse maximale dans tous les cas) et deux patients avaient eu un traitement complémentaire par protonthérapie. Les séquelles chirurgicales portaient essentiellement sur les nerfs crâniens. Les complications étaient rares. La médiane de suivi des patients était de 12,4 ans [4,3 ans ; 16,2 ans].

L’analyse de la littérature indique que les chondrosarcomes de la base du crâne sont des tumeurs rares, dont l’exérèse chirurgicale complète est le meilleur traitement. Les données d’imagerie médicale ne permettent que des orientations. Le diagnostic est donné par l’immunohistochimie. Les traitements multidisciplinaires, utilisant notamment la protonthérapie et l’exérèse chirurgicale, permettent un bon contrôle local (90–100 %) à cinq ans dans de bonnes conditions de vie. Le nombre de cas publiés est approximatif (environ 220 cas publiés) étant donné que les séries chirurgicales et les séries de traitement par irradiation concernent pour une partie les mêmes patients.

Skull base chondrosarcomas are rare. Gross total removal is the treatment of choice, but can be difficult depending on the closeness of noble structures. Proton beam therapy can be associated in most cases.

Retrospective study of five cases treated in 13 years and study of the literature.

Median age of patients was 34 years [28–46]. Cranial nerve palsy was the common clinical presentation. Tumor location was variable but always off midline. Treatment was surgical in all patients with a maximal resection and proton beam therapy associated for two cases. Surgical complications were rare with cranial nerve palsy as the main side effect. Outcomes were good with a median follow-up of 12.4 years [4.3–16.2].

The review of the literature showed that chondrosarcomas of skull base are rare. The best outcome is achieved with total surgical resection. Medical imaging can only give clues to the diagnosis. Pathology is required to obtain a precise immunohistochemistry diagnosis. Multidisciplinary treatment using proton beam therapy and surgical removal enables a good local control (90–100%) at 5 years with good quality-of-life. It is difficult to determine how many cases have been published (around 220 cases in the literature) since many surgical or radiotherapy series included the same patients.