Chez l’adulte, les tumeurs neurogènes (TN) constituent la troisième cause de tumeurs médiastinales. Les TN du médiastin constituent donc un groupe de tumeurs fréquentes dans leur ensemble, mais dont chaque histologie est relativement rare. Les tumeurs des enveloppes nerveuses sont les plus fréquentes, devant les tumeurs ganglionnaires et paraganglionnaires, puis les exceptionnelles tumeurs d’Askin. La prise en charge de ces tumeurs repose sur un bilan préopératoire rigoureux, incluant l’imagerie standard (TDM, IRM) et dans certains cas des examens scintigraphiques (scintigraphie au MIBG des paragangliomes et des neuroblastomes, etc). Le traitement repose le plus souvent sur une résection chirurgicale complète, éventuellement associée à une radiothérapie ou une chimiothérapie en cas de tumeur maligne ou de résection incomplète. La meilleure connaissance de ces tumeurs, et notamment de leurs origines moléculaires, devrait permettre de faire évoluer leur classification et donc leur traitement.

In adults, mediastinal neurogenic tumours constitute the third group of mediastinal tumours, after thymomas and lymphomas. If the group of neurogenic tumour is frequent, each type of tumour is relatively unusual in everyday’s clinic. Among them, nerve sheath tumours are the more frequent, followed by tumour of the autonomic system. Askin tumour remains uncommon. Treatment of this tumour requires complete preoperative work-up, including standard radiography, CT-scan, MRI, and sometimes nuclear imaging. In most cases, the treatment is based on surgical resection, and may be associated with radiotherapy or chemotherapy in case of malignant tumour or incomplete resection. Better understanding of these tumours, including their molecular abnormalities, may lead to new changes in their classifications, and to their management.