Prise en charge des déficits immunitaires primitifs humoraux avec déficit en IgG et substitution par immunoglobulines humaines normales intraveineuses : résultats d’une enquête nationale - 05/03/10
Patient support for primary immunodeficiency with hypogammaglobulinemia and intravenous immunoglobulin substitution: Result of a national survey
Olivier Hermine, Service d’hématologie adultes - hôpital Necker-Enfants Malades et faculté de médecine Paris-Descartes, 149, rue de Sèvres, F-75015 Paris, France.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
Les déficits immunitaires primitifs humoraux (DIH) regroupent un ensemble hétérogène de maladies rares qui se manifestent par une susceptibilité accrue aux infections, souvent accompagnée d’un cortège de phénomènes immunopathologiques (auto-immunité, inflammation, lymphoproliférations bénignes ou malignes). La prévalence précise des DIH en France n’est pas connue mais on estime qu’ils représenteraient environ 5 000 patients.
Méthodes |
Afin de mieux comprendre la situation des DIH en France et d’obtenir une appréciation de la prise en charge de ces patients, nous avons conduit une enquête quantitative, nationale, fondée sur l’envoi d’un questionnaire aux médecins susceptibles de prendre en charge des patients atteints de DIH.
Résultats |
L’analyse des questionnaires obtenus fait ressortir que la plupart des médecins prenant en charge des DIH voyaient peu de patients atteints mais que les conduites diagnostiques et thérapeutiques étaient dans l’ensemble satisfaisantes.
Discussion |
Ces résultats soulignent la nécessité de coordonner la prise en charge des patients atteints de DIP en France dans le cadre de réseaux nationaux. L’approche adoptée par le CEREDIH (Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires) et la cohorte DEF-I recensant les patients avec DIH, permettra d’optimiser la prise en charge des DIH, en définissant des recommandations diagnostiques et thérapeutiques. En outre, ces réseaux permettront de mieux comprendre l’incidence des DIH et de leurs complications.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
Primary Immunodeficiencies (PIDs) represent a heterogeneous group of rare diseases characterized by increased susceptibility to infections, often accompanied by a diverse immuno-pathological manifestations (autoimmunity, inflammation, benign or malignant lymphoproliferative disorders). The precise prevalence of PIDs in France is not known but is estimated to represent approximately 5 000 patients.
Methods |
To better understand the situation of PID in France and gain an insight as to the care of these patients, we conducted a national survey by sending a questionnaire to physicians potentially involved in the care of PID patients.
Results |
The majority of physicians follow only a few PID patients but the diagnostic and therapeutic attitudes are generally satisfactory.
Discussion |
These results underscore the need to coordinate the care of PID patients in France as part of national networks. The approach adopted by the CEREDIH (French reference center for hereditary immune deficiencies) and DEF-I french national cohort identifying patients with DIP, will optimize the management of PID by defining diagnostic and therapeutic guidelines. In addition, these networks will provide valuable data regarding the incidence of PID and their complications.
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Vol 39 - N° 3
P. e45-e51 - mars 2010 Retour au numéro
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