Si l'urticaire est une manifestation clinique fréquente, son association avec une maladie systémique reste rare. Nous proposons une revue de la littérature sur les maladies systémiques associées à des lésions urticariennes. Par maladies systémiques, nous entendons essentiellement les maladies auto-immunes, les maladies inflammatoires représentées par la maladie de Still de l'adulte, les fièvres récurrentes héréditaires, la cryoglobulinémie, le syndrome de Schnitzler et la mastocytose systémique. Ces maladies sont à connaître car l'urticaire peut parfois en être le signe révélateur. La physiopathologie de l'urticaire associée aux maladies systémiques reste méconnue.

While urticaria is a frequently encountered clinical condition, associated systemic diseases are rare. Here we present a review of the literature on systemic diseases that may present with urticarial lesions. Of these conditions, mostly we include auto-immune diseases and other inflammatory disorders, including adult Still's disease, hereditary periodic fevers, cryoglobulinemia, Schnitzler's syndrome and systemic mastocytosis. These diseases must be kept in mind because urticaria can sometimes be the first clinical sign of an underlying disorder. The pathophysiology of urticaria associated with systemic diseases remains unknown.