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Résumé

La démence frontotemporale (DFT) est un syndrome clinique correspondant à au moins trois syndromes histologiques : maladie de Pick (avec corps de Pick et cellules ballonnées), dégénérescence frontotemporale aspécifique et démence associée à une maladie du motoneurone. Les formes familiales sont fréquentes seulement dans la dégénérescence non spécifique et certaines sont liées à une mutation sur le chromosome 17 avec une certaine variabilité phénotypique. Il n'est pas encore possible cliniquement de prédire avec certitude la nature histologique d'une DFT bien que troubles mnésiques et atrophie sévère et asymétrique soient en faveur d'une maladie de Pick. Les DFT se manifestent initialement dans le présenium par des troubles du comportement et de l'humeur, pouvant égarer le diagnostic vers des pathologies psychiatriques. La clinique et les examens paracliniques permettent cependant de diagnostiquer les DFT. L'intérêt de regrouper ces différentes étiologies en syndrome est que ce syndrome, peut-être ainsi mieux connu, ne correspond jamais à une maladie d'Alzheimer. L'enjeu est majeur lorsque l'on sait, par exemple, qu'il n'y a pas d'atteinte sévère du système cholinergique, cible thérapeutique de la maladie d'Alzheimer, dans les DFT. La question d'un continuum entre dégénérescence aspécifique, maladie de Pick et d'autres maladies dégénératives ayant des similitudes cliniques ou histologiques, comme la dégénérescence corticobasale, n'est pas tranchée.

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