La tuberculose de la jonction crâniovertébrale est une lésion rare dont la prise en charge reste controversée. Les différentes options thérapeutiques varient du traitement conservateur à la chirurgie, qu’il existe ou non des troubles neurologiques. Nous rapportons ici le premier cas de fracture pathologique de l’odontoïde sur mal de Pott, compliquée d’une évolution neurologique inhabituelle. La patiente souffrait de plus d’une atteinte multifocale non contiguë, dont seuls six cas avaient été rapportés dans la littérature à ce jour.