Polymyosite révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren - 02/02/10
, A. Lacour, P. Vermersch
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Résumé |
Introduction |
Environ 10 à 20 % des myosites sont associées à d’autres connectivites, dont elles peuvent être révélatrices.
Observation |
Une femme, âgée de 48 ans, présenta une hypoesthésie des V2 et V3 bilatérale, une atteinte de la musculature d’innervation bulbaire, puis proximale et axiale dans un contexte d’altération de l’état général. L’IRM montra une prise de contraste des nerfs trijumeaux et le bilan étiologique retrouva des anticorps anti-SSA et anti-Pm/Scl, un stade IV à la BGSA. L’électromyogramme révéla un syndrome myogène et la biopsie musculaire était typique d’une polymyosite.
Conclusion |
L’atteinte trigéminale bilatérale et le bilan biologique ont conduit au diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Near 10 to 20% of patients with myositis have another systemic, sometimes inaugural, disease.
Case report |
A 48-year-old woman was admitted with progressive hypoesthesia in V2 and V3 areas on both sides, difficulties to chew and swallow and then, proximal and axial muscular deficiency, with weight loss. Brain MRI showed gadolinium-enhanced trigeminal nerves and biological tests revealed anti-SSA and anti-Pm/Scl antibodies and a grade IV in Chisholm scoring system on the labial salivary gland biopsy. Neurophysiological studies revealed a myogenic pattern on tibialis anterior muscles and a muscle biopsy confirmed the diagnosis of polymyositis.
Conclusion |
The diagnosis of primitive Sjogren’s syndrome was suspected because of the association of bilateral trigeminal neuropathy and anti-SSA and anti-Pm/Scl antibodies.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Polymyosite, Neuropathie trigémellaire, Syndrome de Gougerot-Sjögren, Maladie de Steinert, Syndrome de chevauchement
Keywords : Polymyositis, Trigeminal neuropathy, Sjögren’s syndrome, Steinert myotonic dystrophy, Overlap syndrome
Plan
Vol 166 - N° 1
P. 96-99 - janvier 2010 Retour au numéro
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