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Manifestations cardiaques au cours la granulomatose de Wegener : à propos de quatre observations et revue de la littérature - 01/02/10

Doi : 10.1016/j.revmed.2009.06.007 
G. Sarlon a, , C. Durant b, Y. Grandgeorge c, E. Bernit c, V. Veit c, M. Hamidou b, N. Schleinitz c, J.-R. Harlé c
a Service de chirurgie et médecine vasculaire, faculté de médecine de Marseille, université de la méditerranée, hôpital La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France 
b Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, CHRU, BP 1005, 44035 Nantes cedex 01, France 
c Service de médecine interne, faculté de médecine de Marseille, université de la méditerranée, hôpital La Conception, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille cedex 05, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Il existe une discordance entre le faible nombre de cas d’atteintes cardiaques symptomatiques au cours de la granulomatose de Wegener (GW) rapportés dans la littérature et la fréquence de ces atteintes dans les séries autopsiques.

Observations

Quatre observations de GW avec manifestation cardiaque sont rapportées, associées à une atteinte des voies aériennes (trois fois), rénale (trois fois) ou pulmonaire (trois fois). Il s’agissait d’une cardiomyopathie dilatée chez deux patients, d’un bloc auriculoventriculaire complet avec péricardite (un patient) et d’une myopéricardite (un patient). Un patient était asymptomatique. Chez trois patients, l’atteinte cardiaque était contemporaine de la découverte de la GW. L’évolution était défavorable pour trois patients.

Conclusion

La fréquence des manifestations cardiaques dans la GW est probablement sous-estimée en raison de la grande variabilité de la présentation clinique. Ces manifestations sont associées à un mauvais pronostic. Un dépistage cardiologique (clinique, électrocardiographique et échocardiographique) systématique et régulier est donc nécessaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Discordance exists between the results of post-mortem studies and the low number of clinical reported cases of cardiac involvements in Wegener’s granulomatosis.

Case reports

Data from four patients were studied retrospectively. Three patients had associated airway localization and three had kidney involvement. All patients had positive test for anti-PR3 antineutrophil antibodies. Two patients presented with dilated cardiomyopathy (one with terminal cardiac failure), another patient with complete atrioventricular block and pericarditis, and the remaining one with myopericarditis. One patient was asymptomatic. For three of these patients, the cardiac manifestations were contemporary of the diagnosis of Wegener’s granulomatosis and had a severe disease course.

Conclusion

Cardiac events in Wegener’s granulomatosis are probably underestimated, given the various type of heart damage and the clinical presentation. Cardiac involvement seems to be associated with a poor prognosis. Thus, we recommend systematic and regular cardiac assessment in the follow-up of patients with Wegener’s granulomatosis.

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Mots clés : Granulomatose de Wegener, Cardiomyopathie dilatée, Bloc auriculoventriculaire, Péricardite, Myocardite

Keywords : Wegener’s granulomatosis, Dilated cardiomyopathy, Atrioventricular block, Pericarditis, Myocarditis


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Vol 31 - N° 2

P. 135-139 - février 2010 Retour au numéro
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