La protéinose alvéolaire pulmonaire est une pathologie rare caractérisée par l’accumulation, au niveau des alvéoles et de l’interstitium, d’un matériel lipoprotéique dérivé du surfactant. L’objectif de notre étude est de décrire les caractéristiques scanographiques de cette pathologie en âge pédiatrique au moment du diagnostic.

Revue rétrospective portant sur 25 enfants (18 garçons, 7 filles) âgés de 3 mois à 15 ans, pris en charge entre 1996 et 2008 pour une protéinose alvéolaire idiopathique. Relecture standardisée des scanners thoraciques réalisés dans le cadre du bilan initial.

Les anomalies scanographiques plus fréquemment rencontrées ont été : des épaississements des septa (n=24), des scissures (n=20) et des axes broncho-vasculaires (n=20), des opacités en verre dépoli (n=24) et des zones de condensation confluentes pré-dominant dans les régions déclives(n =16). Des micronodules (n=10), des lésions kystiques (n=13) et, exceptionnellement, des images en rayon de miel (n=2) et des bronchectasies par traction (n=5) ont également été retrouvés. Le tableau apparaissait bilatéral dans tous les cas et volontiers symétrique (n=18).

L’aspect scanographique initial de la protéinose alvéolaire idiopathique chez l’enfant est constitué par un syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral dont la caractéristique principale est la superposition d’épaississements septaux et d’opacités en verre dépoli.