Évaluer l’anatomie vasculaire et pulmonaire chez des enfants avec absence unilatérale d’artère pulmonaire (AUAP). Estimer la croissance pulmonaire de ces patients traités ou non.

Revue rétrospective de l’anatomie broncho-vasculaire, démontrée par angiographie ou CT ou IRM, de 18 cas d’AUAP isolée (n=12) ou associée à une cardiopathie congénitale (n=6). Suivi moyen 13,62 ans. Reperfusion de l’artère pulmonaire réalisée (n =10). Critères étudiés : artères pulmonaires hilaires et intrapulmonaires, canal artériel perméable ou résiduel, segmentation pulmonaire, évolution du volume pulmonaire.

Les segmentations bronchopulmonaires (n=12) et artérielles intrapulmonaires (n=10) étaient complètes. Un canal artériel perméable ou résiduel ipsilatéral était présent dans 12 cas. Le volume pulmonaire était normal chez les patients diagnostiqués dès la première semaine de vie (n=5). Suite à une reperfusion adéquate réalisée avant l’âge de 6 mois (n=6), le volume pulmonaire s’améliorait avec une normalisation du volume (n=4) ou demeurait normal (n=2). Les patients diagnostiqués après l’âge de 6 mois, traités (n=3) ou non (n=3), demeuraient avec une hypoplasie persistante. Ceux diagnostiqués avant l’âge de 3 mois et non traités (n=5) présentaient une hypoplasie pulmonaire progressive.

Dans l’AUAP, l’anatomie vasculaire et pulmonaire est normale à la naissance. Une revascularisation avant l’âge de 6 mois permettrait une croissance adéquate du poumon.