Les angéites inflammatoires non infectieuses du système nerveux central (SNC) forment un groupe d'affections rares et hétérogènes, dont le dénominateur commun est une lésion inflammatoire de la paroi vasculaire. Les manifestations cliniques (focales ou diffuses) et l'évolution sont extrêmement polymorphes, ce qui rend le diagnostic difficile. Il est suspecté en présence de rétrécissements segmentaires des artères cérébrales de moyen et petit calibre à l'angiographie. La certitude diagnostique repose sur la biopsie cérébrale ou leptoméningée, rarement réalisée en pratique. Le traitement peut comporter des corticoïdes, des immunosuppresseurs ou l'association des deux. Les causes de ces angéites sont multiples. Elles peuvent survenir au cours d'angéites systémiques dites primitives, telles que la périartérite noueuse et les angéites gigantocellulaires, ou au cours d'angéites associées à une maladie de système telle que le lupus. Des angéites cérébrales dues à la prise de médicaments et de stupéfiants (cocaïne et ses dérivés) peuvent être révélées par des hémorragies ou des infarctus cérébraux. L'angéite isolée du SNC pose un problème diagnostique tout particulier car elle survient, par définition, en l'absence d'atteintes extraneurologiques. L'angiopathie cérébrale réversible, au cours de laquelle les rétrécissements artériels sont dus à la présence de spasmes artériels étagés, est un diagnostic différentiel des angéites du SNC.

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