Le glucagonome malin est une tumeur endocrine (TE) pancréatique exceptionnelle, souvent associée à des manifestations dermatologiques, un diabète et une altération de l’état général. Le pronostic est médiocre lorsqu’il existe des métastases hépatiques du fait de la faible efficacité habituelle de la chimiothérapie. Nous rapportons l’observation d’une malade traitée pour glucagonome avec métastases hépatiques bilobaires multiples, érythème nécrolytique migrateur, cardiomyopathie dilatée et diabète, qui ont significativement régressé sous chimiothérapie par dacarbazine, permettant une exérèse chirurgicale de la tumeur pancréatique. La patiente était vivante, asymptomatique et sans progression tumorale près de deux ans après l’intervention chirurgicale.

Malignant glucagonoma is an exceptional pancreatic endocrine tumour, with frequent dermatologic symptoms, diabetes and degradation of the general health status. Prognosis is unfavourable when liver metastases are present due to the usual inefficiency of chemotherapy. We report here an observation of a patient who was treated for a glucagonoma with multiple liver metastases, migratory necrolytic erythema, dilated cardiomypathy and diabetes that dramatically improved after a dacarbazin-based chemotherapy, allowing subsequent surgical resection of the primary. The patient was still alive and asymptomatic without progressive disease nearly two years after surgery.