Épilepsies et syndromes épileptiques - 01/01/96
unité de neurologie pédiatrique et groupe de recherche en épilepsie, centre hospitalier universitaire, Pitié-Salpêtrière, Paris France
centre hospitalier universitaire, hôpital Pasteur, 30, voie Romaine, BP 69, 06002 Nice cedex France
centre hospitalier universitaire Pitié-Salpêtrière, Paris France
The Wolfson Centre, Londres France
Résumé |
Si les crises se répètent le patient a une épilepsie.
Cette constatation faite, le diagnostic reste à faire.
Une classification des épilepsies devrait être en réalité une classification de maladies responsables de crises épileptiques récurrentes, constituant ainsi un " pas essentiel pour la compréhension des mécanismes sous-jacents et pour la création d'un langage commun de communication par l'intermédiaire duquel les résultats de la recherche scientifique pourront être comparés et évalués " [93]. Ceci est encore plus nécessaire dans le cadre de l'épilepsie, expression non spécifique d'un groupe d'affections hétérogènes [5, 86, 122].
Nos connaissances limitées des mécanismes impliqués dans les épilepsies n'autorisent pas aujourd'hui une classification basée sur les mécanismes physiopathologiques [92]. Une classification uniquement étiologique, probablement très utile aux épidémiologistes, est également impossible car seules quelques entités cliniques ont actuellement une étiologie définie. Par ailleurs, une classification destinée à servir d'outil aux cliniciens doit être électivement basée sur des phénomènes cliniques.
La classification syndromique des épilepsies et syndromes épileptiques actuellement adoptée depuis 1989 [39] a pour objectif l'établissement d'un diagnostic de précision chez tout patient présentant des crises épileptiques [18]. Elle a permis, grâce aux travaux de l'école de Marseille [59, 110] de faire avancer nos connaissances en épileptologie dans les domaines de la physiopathologie, des étiologies, du conseil génétique et de la prise en charge thérapeutique. Les auteurs souhaitent rendre ici hommage à Henri Gastaut (1915-1995), epileptologist and non-epileptologist extraordinary [116], avec l'espoir que ce chapitre soit à la hauteur de sa précédente contribution.
Tout en respectant dans notre présentation la classification internationale, nous essayerons à chaque fois de souligner le type principal de crises caractérisant un syndrome. Cette approche nous semble conforme à la pratique clinique où le premier pas doit être l'identification et la description précise du ou des types de crises. Ces données, complétées par les données électroencéphalographiques (EEG) constituent la première étape, électroclinique, de la classification. Dans un deuxième temps, la situation nosographique sera affinée en fonction des données complémentaires, plus ou moins exhaustives selon les cas.
Plan
- Tumeurs cérébrales primitives de l'enfant
- P. Chastagner, F. Doz, O. Klein, V. Bernier, E. Schmitt, G. Gauchotte, F. Fouyssac
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