Parmi les vascularites nécrosantes éventuellement à l'origine de neuropathie, on peut distinguer tout d'abord les vascularites primitives, qui s'intègrent dans le cadre des collagénoses et affections apparentées. Ce groupe comprend : la périartérite noueuse (PAN) et le syndrome de Churg et Strauss (SCS), la polyarthrite rhumatoïde (PR), le lupus érythémateux disséminé et la granulomatose de Wegener (GW). Dans un tiers des cas environ la vascularite paraît primitive et ne s'exprime cliniquement que par une neuropathie périphérique, souvent sans marqueurs biologiques d'inflammation. La seconde catégorie concerne les vascularites secondaires à des maladies clairement identifiées, d'origine infectieuse, métabolique ou maligne. Les vascularites nécrosantes détruisent les parois des vaisseaux nourriciers des nerfs, entraînant des neuropathies focales ou multifocales de nature ischémique. Dans tous les cas les lésions nerveuses ischémiques sont de nature axonale et d'évolution souvent lentement favorable sous traitement corticoïde. L'efficacité des immunosuppresseurs n'a pas été démontrée formellement. La biopsie nerveuse et musculaire trouve dans la recherche de lésions de vascularite son indication la plus fréquente.