L’atteinte cardiaque survient habituellement tardivement au cours de la polymyosite. Elle touche préférentiellement le cœur gauche. Nous rapportons une observation de syndrome des antisynthétases originale par sa présentation clinique. M. D., 26 ans, consultait pour une polyarthrite, de la fièvre et des myalgies évoluant depuis six mois. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire et une myolyse. La recherche des auto-anticorps trouvait des FAN positifs avec la présence d’anti-SSA et d’anti-JO1. L’électromyogramme objectivait une atteinte myogène sévère. La biopsie musculaire confirmait le diagnostic de polymyosite. La radiographie pulmonaire, le scanner thoracique et l’échographie transthoracique étaient normales. Une semaine plus tard, un tableau aigu d’insuffisance cardiaque droite s’installait, accompagné d’un épaississement inflammatoire de la paroi du ventricule droit à l’IRM. L’évolution clinique était rapidement favorable sous corticostéroïdes et méthotrexate, avec normalisation du bilan biologique dont les CPK.