Sarcoïdose médiastinopulmonaire - 08/01/10
, Yurdagul Uzunhan 1, Olivia Freynet 1, Jean-Marc Naccache 1, Diane Bouvry 1, Pierre-Yves Brillet 2, Dominique Valeyre 1
Hilario Nunes, Service de pneumologie, Hôpital Avicenne, 125 rue de Stalingrad, F-93000 Bobigny, France.
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Points essentiels |
Une atteinte médiastinopulmonaire est observée chez environ 90 % des patients ayant une sarcoïdose, isolée dans la moitié des cas et associée à une ou plusieurs localisations extrathoraciques dans l’autre moitié.
Le diagnostic repose sur la conjonction d’une histoire clinique et radiologique compatible, la mise en évidence de granulomes non caséeux et l’exclusion des autres causes de granulomatose.
La preuve histologique n’est pas nécessaire en cas de syndrome de Löfgren, de documentation d’une séquence évolutive stade I/stade II et enfin de stade I radiographique typique et latent.
Le stade radiographique a une valeur pronostique majeure.
La fibrose pulmonaire est la principale cause de morbidité et de mortalité des patients ayant une sarcoïdose, notamment lorsqu’il existe une hypertension pulmonaire.
Environ la moitié des patients guérissent spontanément en moins de 2 ans, l’autre moitié nécessite le recours à un traitement général.
Les indications thérapeutiques formelles sont les stades II-III symptomatiques, avec retentissement fonctionnel respiratoire ou progressant, les stades IV avec signes d’activité persistante, l’atteinte bronchique granulomateuse avec trouble ventilatoire obstructif ou sténose endobronchique et la compression bronchique extrinsèque par des adénopathies.
La corticothérapie générale reste le traitement de référence dans l’atteinte médiastinopulmonaire de la sarcoïdose.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Key points |
Approximately 90% of patients with sarcoidosis have thoracic involvement, of the lungs or mediastinum or both, isolated in half of all cases and associated with one or several extrathoracic sites in the other half.
Diagnosis is based on a compatible clinical and radiologic history, the demonstration of noncaseous granulomas, and the ruling out of other causes of granulomatosis.
Histologic proof is not necessary in cases of Löfgren syndrome, or when documentation shows a sequence of progression from stage I to stage II, or when the radiography shows the typical latent stage I picture.
The radiographic stage has major prognostic value.
Pulmonary fibrosis is the principal cause of morbidity and mortality in patients with sarcoidosis, especially when pulmonary hypertension is also present.
Approximately half of all patients recover spontaneously in less than 2 years, while the other half require a systemic treatment.
The official indications for treatment are: symptomatic stage II-III disease with functional respiratory or progressive involvement, stage IV with signs of persistent activity, granulomatous bronchial involvement with obstructive ventilatory disorders or endobronchial stenosis and extrinsic bronchial compression by adenopathies.
Systemic corticosteroid therapy remains the reference treatment for thoracic involvement in sarcoidosis.
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Vol 39 - N° 1
P. 93-106 - janvier 2010 Retour au numéro
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