La veinopathie portale occlusive (VPO) est une maladie vasculaire rare du foie, caractérisée par l’oblitération des veinules portales intra-hépatiques. La cause, les manifestations et l’évolution de la VPO sont mal connues. Le but de ce travail était d’identifier la présentation histologique, clinique, les maladies associées et l’évolution des patients atteints de VPO caractérisées histologiquement.

De 1987 à 2008, le diagnostic de VPO a été porté dans un même centre chez 59 patients à partir d’une ou plusieurs (41 %) biopsies hépatiques (n=82) sans cirrhose, de plus de 1 cm contenant > 6 espaces porte, dans la majorité desquels (> 60 %) les veinules portales étaient occluses.

La VPO était associée à une régénération hépatocytaire (71 %), une fibrose sinusoïdale (57 %), des vaisseaux aberrants (35 %) et une dilatation sinusoïdale (41 %). Les données cliniques sont présentées dans le tableau (p<0,05 en gras). Trois groupes de patients ont été identifiés en fonction de la présence ou non d’une maladie prothrombotique et d’une maladie autoimmune.

Une possible cause de VPO (prothrombotique ou auto-immune) n’a été identifiée que chez 48 % des patients. L’évolution a été grave chez 19 % des patients. Les patients atteints de VPO avec maladie prothrombotique semblent avoir un meilleur pronostic, dont l’explication pourrait être une pathogénie différente ou un traitement anticoagulant précoce. Ces faits suggèrent l’intérêt d’un traitement de la VPO par anticoagulants même en l’absence d’état prothrombotique.