La dermatopolymyosite amyopathique (DMA) est une forme particulière de DM caractérisée par la présence de signes cutanés spécifiques sans atteinte musculaire associée au bout de deux ans d’évolution. Elle peut mettre en jeu le pronostic vital soit par le biais d’une néoplasie sous-jacente ou bien d’une pneumopathie interstitielle (PI) grave. À ce propos nous rapportons une observation d’une patiente ayant une DMA compliquée d’une PI fatale. Elle était âgée de 56 ans, sans antécédents particuliers et hospitalisée pour des polyarthralgies inflammatoires et un amaigrissement important. Elle signalait l’installation progressive d’une dyspnée d’effort, d’une toux et d’une photosensibilité. À son admission, un érythroedème des paupières était noté et des papules de Gottron. Il n’y avait pas de déficit musculaire mais une polyarthrite bilatérale et symétrique. L’auscultation pulmonaire révélait des râles crépitants. Il existait un discret syndrome inflammatoire et une lymphopénie. Les enzymes musculaires étaient normales. L’électromyogramme et l’IRM musculaire étaient normaux. Les anticorps antinucléaires (AAN) étaient positifs à 1/80 et les Anti-JO1 négatifs. La capillaroscopie montrait des mégacapillaires. Il existait un syndrome interstitiel à la tomodensitométrie thoracique. La gazométrie mettait en évidence une hypoxie sévère. Le lavage brochoalvéolaire n’a pu être fait en raison d’une très mauvaise tolérance. Le diagnostic de DMA compliqué d’une PI était posé. Les investigations réalisées à la recherche d’une néoplasie étaient négatives. La patiente recevait des bolus de Solumédrol et du cyclophosphamide mais elle décédait dans un tableau de détresse respiratoire.

Amyopathic dermatomyositis (ADM) is a clinical subtype of dermatomyositis, characterized by the absence of motor weakness and the presence of normal muscle enzyme levels. ADM is sometimes accompanied by neoplasm or interstitial pneumonia that shows a rapid progressive course both of them are associated with a poor prognosis. A 56-year-old woman with no medical history was referred to the department of medicine because of arthralgia with a remarkable weight loss. She also complained of rapidly progressive dyspnea, cough and photosensitivity. Physical examination on admission showed scaly erythema on the dorsum of the hands (Gottron sign) and periorbital edema with a purplish appearance (heliotropic rash), arthritis, but no muscle weakness. Auscultation of the chest identified audible fine crackles on the lower aspects of both lungs. Results of laboratory findings on admission revealed a lymphopenia. The serum creatine kinase and serum lactate dehydrogenase concentration were normal. IRM muscle and electromyography were normal. Antinuclear antibody was positive 1:80 and anti-Jo-1 antibody and other autoantibodies to specific antigens were all negative. High resolution computed tomographic chest scans also revealed diffuse ground-glass opacities in both lungs with basilar predominance. Arterial blood gas analysis revealed hypoxia and hypocapnia. LBA was not performed because of the deterioration of respiratory symptoms. There was no neoplasm associated. The diagnosis of ADM complicated with ADM rapidly progressive interstitial pneumonia was made. Despite of IV methylprednisolone pulse therapy (1g*day-1 for 3 days) and cyclophosphamide, she died by respiratory failure.