Leucémie à tricholeucocytes - 02/12/09
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Hairy cell leukemia (HCL) accounts for 2% of all haematologic cancers. The diagnosis is based on the identification of hairy cells in the peripheral blood, bone marrow and/orspleen. Hairy cells are B-cells, which express CD11c, CD25, CD103, DBA-44 and CD123 without expressing CD5. No specific genetic abnormality was described in HCL and it is necessary to distinguish HCL from all other B-cell chronic lymphoproliferative disorders, specially splenic lymphoma with villous lymphocytes (SLVL) and the variant form of HCL (HCL-V) because specific treatments are required. All the immunologic and molecular data suggest that hairy cell is a postgerminal center memory B-cell. Purine analogs, 2’-deoxycoformycin (DCF) or 2-chloro-deoxyadenosine are very active and used as first line treatment. DCF changed the natural history of HCL: however the risk of cytopenia, immunosuppression and second cancer must be evaluated carefully. Eradication of minimal residual disease (MRD) in HCL using monoclonal antibodies (rituximab) after therapy with nucleoside analogs is feasible.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
La leucémie à tricholeucocytes (LT) représente 2 % de l’ensemble des leucémies. Le diagnostic repose sur l’identification des cellules tumorales dans le sang, la moelle et/ou la rate. Les tricholeucocytes sont des cellules lymphoïdes chevelues B n’exprimant pas la molécule membranaire CD5 mais exprimant le CD11c, CD19, CD20, CD22, CD25, CD103, le DBA-44 et le CD123. Il n’existe pas d’anomalie chromosomique spécifique, clonale et récurrente. La LT doit être distinguée des autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques (SLPC), en particulier du lymphome splénique à lymphocytes villeux (SLVL) et de la LT dans sa forme variante (LT-V), les modalités thérapeutiques différant suivant les entités. Les données actuelles laissent suggérer que le tricholeucocyte est une cellule issue de la zone marginale. Les traitements de première ligne reposent sur les analogues des purines, pentostatine (déoxycoformycine : DCF) ou cladribine (2-chlorodéoxyadénosine : 2-CdA). La pentostatine a modifié l’histoire naturelle de la maladie. Une surveillance hématologique est justifiée dans tous les cas, en raison de la diminution prolongée des lymphocytes sanguins T. L’augmentation du risque de cancers secondaires chez les patients avec une LT et la relation possible avec les traitements restent à évaluer. La possibilité d’éradiquer les cellules tumorales par les analogues des purines suivis d’anticorps monoclonaux permettent d’espérer l’obtention de rémissions complètes prolongées, voire de guérison.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Hairy cells leukaemia, HCL, Chronic lymphoproliferative disorders, Marginal zone, Purine analogs, Interferons, Monoclonal antibodies
Mots clés : Leucémie à tricholeucocytes, HCL, Syndrome lymphoprolifératif chronique, Zone marginale, Analogues des purines, Interférons, Anticorps monoclonaux
Plan
Vol 24 - N° 5-6
P. 254-260 - octobre 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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