L’AVC clinique concerne 11 % des enfants drépanocytaires avant l’âge de 20 ans, avec un risque important de récidives et de séquelles, qui peut être réduit par les transfusions et la greffe de moelle. Une augmentation des vitesses des artères cérébrales détectée par Doppler transcrânien est prédictive d’un risque élevé d’AVC pouvant être prévenu par la mise en route d’un programme transfusionnel. Pour étudier l’AVC chez l’enfant drépanocytaire et évaluer l’efficacité du protocole de prévention de l’AVC suivi à Créteil depuis 1992, nous rapportons les complications neurovasculaires observées chez les enfants drépanocytaires suivis dans notre centre.

Parmi les 537 enfants drépanocytaires suivis à Créteil, 242 sont suivis depuis leur naissance après un diagnostic néonatal et ont bénéficié du protocole de prévention de l’AVC par DTC dès l’âge de 12/18 mois, IRM annuelle dès l’âge de 5 ans ou plus tôt en cas de DTC pathologique et transfusions en cas de Doppler pathologique. Secondairement 295/537 enfants ont été référés.

Dans la cohorte de dépistés néonataux, le suivi moyen a été de 6,2 ans (0,1-17,8). L’estimation en Kaplan-Meier du risque de survenue de Doppler pathologique (vitesse moyenne supérieure à 2 m/sec) a été de 15,7 % à 5 ans et 22,7 % à 10 ans chez les patients SS/SbO. Deux AVC/242 dépistés ont été observés soit un risque de 1,02 % avant 18 ans. Le risque de lésions ischémiques à l’IRM a été de 6,4 % à 5 ans et 17,7 % à 10 ans chez les patients SS/SbO avec Doppler normal et de 20,9 et 43,5 % chez les patients avec DTC pathologique (Log Rank p=0,003). Parmi les 295 enfants référés secondairement 26 avaient un AVC. L’âge du premier AVC était de 1,7 à 16,5 ans. Les manifestations cliniques ont été un déficit et/ou des convulsions, un syndrome confusionnel. La TDM pratiquée chez les 2 enfants vus en phase aiguë a montré une hypodensité des noyaux gris centraux dans les 2 cas associée à une discrète hypodensité parenchymateuse frontopariétale chez l’un. Le DTC a été pathologique 17 fois, normal 2 fois, n’a pas été fait chez 7 enfants. Les résultats du DTC ont été confirmés dans tous les cas par l’artériographie conventionnelle ou l’ARM. L’IRM a montré des lésions plus étendues et plus nombreuses que la TDM.

Cette étude confirme la fiabilité du DTC dans le diagnostic de la vasculopathie cérébrale drépanocytaire. Son rôle dans la prévention de l’AVC est confirmé dans notre série.