DIV-WS-4 Rhabdomyosarcome orbitaire - 02/12/09
Résumé |
Objectifs |
Préciser l’intérêt de l’imagerie dans le diagnostic, le bilan de l’extension et la surveillance des rhabdomyosarcomes oculaires.
Matériels et méthodes |
Etude rétrospective regroupant cinq cas colligés au service de Radiologie le 20 août.
Résultats |
Il s’agit de deux filles et trois garçons avec une moyenne d’âge de 8,5 ans. La symptomatologie a été dominée par l’exophtalmie unilatérale, non axiale, irréductible rapidement évolutive (5 cas). La tuméfaction palpébrale et les signes inflammatoires locaux sont rapportés dans deux cas. L’échographie réalisée chez quatre patients a montré la présence d’une masse tissulaire d’allure tumorale située entre le globe oculaire et l’orbite, très vascularisée au Doppler. La TDM faite dans tous les cas a objectivé une masse tissulaire hétérogène infiltrante intra-orbitaire au dépend de l’un des muscles oculomoteurs, mesurant entre 1,5cm et 4,5cm, à développement intra et extra-conique. Un aspect normal du nerf optique est retrouvé dans tous les cas. Une ostéolyse de la paroi interne de l’orbite et des remaniements du sinus frontal et sinus ethmoïdal homolatéral, ont été retrouvés dans un cas. L’étude histologique d’un fragment biopsique a conclu à un rhabdomyosarcome. L’évolution a été marquée par la survenue d’une récidive locale chez deux patients.
Conclusion |
Le rhabdomyosarcome est la plus fréquente des tumeurs orbitaires primitives malignes de l’enfant. Le rôle de l’imagerie est de faire le diagnostic, de préciser la topographie, le bilan d’extension locale et régionale afin de guider une attitude thérapeutique adéquate.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Orbites, tumeur maligne
Vol 88 - N° 10
P. 1541 - octobre 2007 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.